Neuware -Perwichnaq giperoxaluriq - gruppa nasledstwennyh zabolewanij s autosomno-recessiwnym nasledowaniem (ARD), obuslowlennyh wrozhdennym narusheniem pechenochnogo glioxilatnogo obmena, priwodqschim k izbytochnoj produkcii oxalatow i ih powyshennoj �xkrecii s mochoj.Jeto narushenie priwodit k osazhdeni� w pochkah nerastworimogo oxalata w wide kristallow oxalata kal'ciq, chto priwodit k nefrokal'cinozu i recidiwiru�schemu litiazu mochi (LM) s chastym progressirowaniem do hronicheskoj pochechnoj nedostatochnosti (HPN). Pri narushenii funkcii pochek powyshenie oxa�mii wyzywaet sistemnyj oxaloz, chto sootwetstwuet otlozheni� oxalata kal'ciq w razlichnyh tkanqh, glawnym obrazom w kostnoj, a takzhe w serdechno-sosudistoj sisteme, kozhe, setchatke glaza i t.d.Books on Demand GmbH, �berseering 33, 22297 Hamburg 60 pp. Russisch.

Bestandsnummer des Verk�ufers 9786206601005

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Bibliografische Details

Titel: GIPEROKSALURIYa U DETEJ
Verlag: Sciencia Scripts Nov 2023
Erscheinungsjahr: 2023
ISBN-10: 6206601005
ISBN-13: 9786206601005
Einband: Taschenbuch
Zustand: Neu
Abmessungen: Breite: 220 mm, H�he: 150 mm, Tiefe: 5 mm
Gewicht: 107 Gramm

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Inhaltsangabe

Первичная гипероксалурия - группа наследственных заболеваний с аутосомно-рецессивным наследованием (АРД), обусловленных врожденным нарушением печеночного глиоксилатного обмена, приводящим к избыточной продукции оксалатов и их повышенной экскреции с мочой.Это нарушение приводит к осаждению в почках нерастворимого оксалата в виде кристаллов оксалата кальция, что приводит к нефрокальцинозу и рецидивирующему литиазу мочи (ЛМ) с частым прогрессированием до хронической почечной недостаточности (ХПН). При нарушении функции почек повышение оксаэмии вызывает системный оксалоз, что соответствует отложению оксалата кальция в различных тканях, главным образом в костной, а также в сердечно-сосудистой системе, коже, сетчатке глаза и т.д.

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